전신성 홍반성 루푸스 원인/증상/치료/진단/예방법/합병증

루푸스 나비형 홍반 사진

루프스는 어떤 질병인가요?

루푸스는 전신성 홍반성 루푸스라고도 불리며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이라고 알려져 있습니다. 이 질환은 자가면역 현상으로 인해 면역계가 이상을 일으켜 자신의 인체를 공격하는 것을 의미합니다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 발생하게 됩니다. 루푸스는 시간이 지남에 따라 증상이 악화하고 완화되는 만성적인 경과를 보입니다.

 

루푸스의 원인은 무엇인가요?

루푸스의 원인은 정확히 밝혀진 것은 아직 없습니다. 하지만 다양한 요인들이 그 발병에 영향을 줄 수 있다고 알려져 있습니다.

• 유전적인 요인
• 호르몬 변화
• 환경적 요인
• 감염

또한, 특정 약물이나 성분에 노출되는 것도 루푸스 발병과 관련이 있을 수 있습니다. 그러나 각 개인의 경우 원인이 다를 수 있으며, 정확한 원인을 찾는 것은 어렵습니다.

 

루푸스의 증상은 무엇인가요?

루푸스는 다양한 증상을 나타낼 수 있는 만성 자가면역 질환입니다. 주로 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 피부 및 점막 증상: 루푸스 환자의 80~90%에서 피부 증상이 나타납니다. 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성, 구강 궤양 등이 흔히 관찰되는 증상입니다. 뺨의 발진은 대개 뺨 위로 편평하거나 솟아오른 고정적인 홍반으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속됩니다. 원판성 발진은 경계가 분명한 홍반으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗칠 수 있습니다. 광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다. 점막 증상으로는 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타나며 통증이 없는 경우도 있습니다.
2. 근골격계 증상: 루푸스 환자의 75% 이상에서 관절통이 나타납니다. 일부 환자는 관절염의 전형적인 증상 없이 관절통만을 경험할 수도 있습니다. 관절통은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔합니다. 또한 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락의 운동성이 제한되는 경우도 있습니다.
3. 신장 증상: 루푸스 환자의 25~75%에서 신장 증상이 발견될 수 있습니다. 그러나 신장 증상은 자각하기 어려울 수 있으며, 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 정기적인 신기능 검사로 신장의 상태를 평가하는 것이 중요합니다.
4. 뇌신경 증상: 루푸스 환자의 2/3에서 신경 정신증상이 나타날 수 있습니다. 이는 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등 다양한 형태로 나타날 수 있으며, 발작이 발생하기도 합니다.
5. 기타 장기 침범 증상: 루푸스는 폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있습니다. 또한 동맥경화와 심근경색의 위험도 증가할 수 있으며, 위장관, 간, 눈 등 다양한 장기를 침범할 수 있습니다.

루푸스의 진단 방법은?

루푸스의 진단은 미국 류마티스 학회의 기준에 따라 이루어집니다. 해당 기준에 따르면, 루푸스로 진단되기 위해서는 11가지 항목 중 4가지 이상이 나타나야 합니다. 이러한 항목에는 다음이 포함됩니다.

1. 뺨의 발진
2. 원판상 발진
3. 광과민성
4. 구강 궤양
5. 관절염
6. 장막염
7. 신질환
8. 신경학적 질환
9. 혈액학적 질환
10. 면역학적 질환
11. 항핵항체 검사

루푸스의 진단은 이러한 임상적 평가와 함께 혈액검사와 영상학적 검사를 통해 이루어집니다.

1. 자가항체검사: 자가면역질환이나 루푸스에서 흔하게 나타나는 항체를 측정하여 진단과 질병의 경과를 파악하는 데 사용됩니다.
2. 일반혈액검사, 간기능 검사, 신장기능 검사: 치료제의 부작용이나 다른 장기의 침범 여부를 감시합니다.
3. ESR(적혈구 침강속도)와 CRP(C-반응 단백): 염증의 정도를 평가하는 혈액검사로, 루푸스 환자의 경우 이러한 수치가 증가되어 있는 것이 흔하게 나타납니다.
4. 치료 결정에는 항체보다 임상 양상이 우선적으로 고려됩니다.

 

루푸스 치료 방법

루푸스는 현재 완치할 수 있는 방법은 없지만, 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등으로 인해 생존율이 많이 향상되었습니다. 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상이라고 알려져 있습니다. 루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는 데 목적이 있습니다.

1. 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료: 루푸스 환자 중 주요 장기 침범이 없지만 자가항체가 지속적으로 검출되는 경우, 주로 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞춥니다. 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제 등의 약물이 증상 치료에 사용됩니다. 증상이 여전히 조절되지 않는 경우에는 저용량 스테로이드를 사용할 수도 있습니다.
2. 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료: 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 경우, 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료 방법입니다. 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높일 수 있지만, 장기간 사용 시 부작용이 발생할 수 있으므로 용량을 줄이면서 유지 치료를 진행합니다. 또한 스테로이드와 함께 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와 아자치오프린(azathioprine)과 같은 세포독성 약물도 중요한 역할을 합니다.
3. 루푸스 치료에는 약물의 조절이 매우 중요하기 때문에 약물을 사용할 때는 반드시 류마티스 내과 전문의와 상담하는 것이 좋습니다. 

 

루푸스의 이해 및 관리, 합병증

루푸스는 만성 질환으로서, 그 증상은 호전과 악화를 반복할 수 있습니다. 이 과정에서는 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고, 신장, 폐, 심장 등의 주요 장기 손상을 방지하는 것이 중요합니다. 특히 루푸스 환자는 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생길 수 있는 경향이 있습니다. 이러한 증상 중 하나로 항인지질항체 증후군이 있습니다. 항인지질항체가 존재할 경우, 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가할 수 있습니다.

 

루푸스와 임신

루푸스 여성 환자는 일반적으로 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신이 가능합니다. 그러나 드물게 약물치료가 필요한 경우나 루푸스가 악화되어 조기 분만이 필요한 경우가 발생할 수 있습니다. 또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥 질환을 일으킬 수 있으며, 이로 인해 협심증이나 심근경색의 발생 가능성이 높아집니다.

 

루푸스 예방 방법

루푸스는 발병을 완전히 예방할 수는 없지만, 몇 가지 예방 방법을 통해 증상을 완화시키고 합병증의 발생을 줄일 수 있습니다.

1. 정기적인 진찰과 항체검사: 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우, 정기적인 진찰과 항체검사를 통해 조기 진단을 할 수 있습니다. 이를 통해 증상의 조절과 합병증 예방에 도움을 줄 수 있습니다.
2. 예방접종: 루푸스 환자는 인플루엔자 및 폐렴구균 예방접종을 받는 것이 권장됩니다. 이를 통해 감염에 대한 위험을 줄일 수 있습니다.
3. 동맥경화 관련 인자 조절: 루푸스와 관련된 동맥경화와 연관된 요인인 고혈압, 혈당, 지질대사장애 등을 조절하는 것이 중요합니다. 규칙적인 운동, 건강한 식습관을 유지하고 의사의 지시에 따라 약물을 복용하는 것이 필요합니다.
4. 스테로이드 관리와 골다공증 예방: 스테로이드를 장기간 복용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있으므로, 이를 예방하기 위해 의사의 지시에 따라 칼슘, 비타민 D 보충 및 골밀도 검사를 받는 것이 중요합니다.
5. 자외선 보호: 피부 증상이 있는 경우, 자외선에 노출되는 것을 최소화하기 위해 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고, 자외선 차단제를 사용하는 것이 좋습니다. SPF 지수가 15 이상인 자외선 차단제를 선택하시기 바랍니다.

이러한 예방 조치를 적절히 취함으로써 루푸스로부터의 증상 완화와 합병증 예방에 도움을 줄 수 있습니다. 그러나 루푸스 관리에 대한 최종적인 결정은 환자 개개인의 상태와 의사와의 상담을 통해 이루어져야 합니다.